Een trichoblastoma is een zeldzaam, langzaam groeiend benigne adnextumortje uitgaande van folliculaire kiemcellen (germinative cells), dat zijn de cellen onder in de haarfollikel van waaruit een nieuwe haar kan groeien. Het is voor het eerst beschreven door Headington in 1970. Klinisch zijn het scherp begrensde symmetrische huidkleurige papels of noduli (tumortjes), bij presentatie meestal < 2 cm, maar ze kunnen ook enkele centimeters groot worden. Soms bruin of blauwzwart. Ze zitten vooral in het hoofd-hals gebied, met name op de scalp, en zijn niet bedekt met haren. Meestal solitair, zelden multipel. Er kunnen vertakkende teleangiëctastieën op het oppervlak zichtbaar zijn. Klinisch en histologisch lijken de laesies sterk op een basaalcelcarcinoom. Maligne transformatie van een trichoblastoom naar een trichoblastair carcinoma is beschreven, maar dit is extreem zeldzaam. Trichoblastomen ontstaan op oudere leeftijd (40-50 jaar), iets vaker bij mannen, en kunnen ook bij patiënten met een donkere huid voorkomen, dit in tegenstelling tot het basaalcelcarcinoom dat zelden voorkomt bij de donkere huid. Trichoblastomen kunnen voorkomen in het kader van genetische aandoeningen zoals het Brooke-Spiegler syndroom.



PA:
Goed afgrensbaar symmetrisch niet-invasief basaloid tumortje mid-dermaal of laag dermaal, zonder verbinding met de epidermis. Opgebouwd uit regelmatige velden basaloide cellen, die lijken op een basaalcelcarcinoom. Omgeven door een myxoid stroma. In tegenstelling tot een basaalcelcarcinoom geen of zeer weinig mitosen, geen necrose, geen ontstekingsinfiltraat. Immunohistochemie: onderscheid met BCC is te maken met CD10 (cluster of differentiation 10), CD34 (cluster of differentiation 34), CK20 (cytokeratin 20), PHLDA1 (pleckstrin homology-like domain family A member 1 (follicular stem cell)). Trichoblastomen worden door pathologen soms niet herkend en afgegeven als basaalcelcarcinoom.



Met trichoblastoma wordt meestal een nodulair trichoblastoom bedoeld. De dermatopatholoog Ackerman gebruikte de term trichoblastoma voor alle adnextumoren uitgaande van folliculaire kiemcellen, en onderscheidde vervolgens 7 subtypes: small nodular, large nodular, retiform (giant solitary trichoepithelioma), cribriform (classic trichoepithelioma), racemiform (non-classic trichoepithelioma), columnar (desmoplastic trichoepithelioma), en adamantinoid (cutaneous lymphadenoma).





Author(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatologist, Amsterdam UMC.