De ziekte van Degos, ook wel malignant atrophic papulosis of ziekte van Köhlmeier-Degos genoemd, is een zeldzame aandoening, gekarakteriseerd door papels later overgaand in porcelein-witte atrofische laesies van circa 5-10 mm doorsnede aan romp en/of extremiteiten, omgeven door erytheem. Soms met puntvormige erythemateuze macula (atrophie blanche-achtig). De lesies kunnen heftig pijnlijk zijn en ulcereren. Wordt beschouwd als een niet-specifiek eindstadium van uiteenlopende vaso-occlusieve processen, waaronder vasculitis. De ziekte van Degos wordt ook wel ingedeeld onder de occlusieve vasculopathieën. De oorzaak is niet bekend. In de aangedane vaten wordt een verhoogde expressie van interferon-α aangetroffen en veel depositie van complement C5b-9. Op basis daarvan zijn patiënten behandeld met eculizumab, en dat lijkt succesvol te zijn.



Er worden 3 varianten onderscheiden:
- maligne atrofische papulosis
- benigne atrofische papulosis
- atrofische papulosis in het kader van autoimmuunziekten

Met maligne wordt bedoeld dat er ernstige complicaties kunnen optreden; het gaat niet om een maligniteit. De benigne atrofische papulosis beperkt zich tot de huid, en kan familiaal voorkomen. Onder de cutane vorm vallen ook beelden die beschreven zijn in de literatuur als atrophie blanche met 'Degos-like features', en 'Degos-like lesions' in het kader van dermatomyositis, SLE, RA, sclerodermie, e.a. bindweefselziekten.

De ziekte van Degos kan zich soms ontwikkelen tot een fatale vorm (maligne atrofische papulose) met laesies in zowel huid als overige organen, met name de darmen (kramp, constipathie, diarree, overgeven, enteritis, bloeding, perforatie, peritonitis) en het centraal zenuwstelsel (cerebro vasculair accident; hoofdpijn, duizeligheid, paresthesiën, insulten). Soms ook betrokkenheid van de ogen, lever, nieren, hart en longen. Deze systemische betrokkenheid presenteert zich gemiddeld 1-2 jaar na de diagnose van de cutane afwijkingen. Pas na lange termijn follow-up wordt duidelijk of het om de benigne of maligne variant gaat. Als er 7 jaar na het stellen van de diagnose geen systemische betrokkenheid is, is de kans dat het bij de benigne vorm blijft 97%. De 5-jaarsoverleving van maligne atrofische papulose is circa 55%, de belangrijkste doodsoorzaak is darmperforatie met peritonitis.

DD: lymfocytaire vasculitis nno, ziekte van Behcet, sclerodermie, atrofie blanche, livedoid vasculopathie, lichen sclerosis, morfea, SLE, calcifylaxis cutis, darminfarct, ziekte van Crohn, antifosfolipidensyndroom en andere stollingsstoornissen (occlusieve vasculopathieën).

Diagnostiek:
Biopt (wigvormige necrose, soms mucinedepositie, afhankelijk van oorzaak in vroege fase leukocytoclastische of lymfocytaire vasculitis, bij LE perivasculair lymfocytair infiltraat en vacuolaire veranderingen); screening op oorzaken van vasculitis met focus op systeemziekten (ANA, anti dsDNA, RF, Scl-70, dermatomyositis blot); screening op hypercoagulabiliteit (APTT (activated partial thromboplastin time), PT (protrombine tijd), antitrombine, proteïne C en proteïne S, lupus anticoagulans, anti-cardiolipine (IgG en IgM), anti-beta2-glycoproteïne (IgG en IgM), eventueel Factor VIII, homocysteïne); bij darmklachten fecaal occult bloed test (FOBT) en/of endoscopie; bij verdenking op calcifylaxis (meestal bij chronische nierinsufficientie met hyperparathyreoidie): PTH.

Therapie:
Aanpakken van de onderliggende ziekte (immunosuppressiva). Pijnbestrijding en wondverzorging, eventueel lokale steroïden onder occlusie. In het acute stadium heparine of fraxiparine, daarna orale anticoagulantia of aspirine. Monotherapie middels trombocytenaggregatieremmers is de meest gebruikte behandeling, met een complete remissie van de symptomen bij 40% van de patiënten met benigne atrofische papulosis. Bij maligne atrofische papulose kan ook chirurgisch behandeld worden, bijvoorbeeld met resectie van een aangedaan gedeelte van de darm, echter lost dit de onderliggende ziekte niet op. Er zijn nieuwe medicatie opties beschikbaar, zoals eculizumab en treprostinil.

R/ fraxiparine (nadroparine) 1 dd 2850-5700 IE), of heparine, of enoxaparine, in acute stadium.
R/ Aspirine (acetylsalicylzuur) 1 dd 100 mg of Ascal (carbasalaatcalcium) 1 dd 100 mg, eventueel gecombineerd met Persantin retard 200 mg (dipyridamol) 1-2 dd 200 mg.
R/ Asasantin (dipyridamol 200 mg + acetylsalicylzuur 25 mg) 2 dd 1 caps. Niet meer leverbaar in Nederland.
R/ Trental (pentoxifylline) 2-3 dd 1 tab à 400 mg.
R/ Eliquis (apixaban) 2 dd 2.5-5 mg.
R/ Plavix (clopidogrel) 1 dd 75 mg.
R/ clopidogrel/salicylzuur 1 dd 1 tablet (clopidogrel 75 mg, acetylsalicylzuur 100 mg).
R/ acenocoumarol.
R/ eculizumab i.v. 900 mg per week gedurende 4 weken, daarna 1200 mg per 2 weken.
R/ treprostenil i.v. 1.25 nanog/kg/min.
R/ Dermovate crème eventueel met 1% chloorhexidine onder occlusie (folie of hydrocolloid) bij ulcera.
R/ IvIg, prednisolon, ciclosporine.




Author(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatologist, Amsterdam UMC.
Sebastiaan Pronk. Arts-onderzoeker, Maastricht UMC+, Maastricht.