Een desmoplastisch melanoma is een zeldzame sarcomatoïde variant van een spoelcellig melanoom (circa 4% van alle cutane melanomen, incidentie 2 per miljoen per jaar). Het wordt meestal gezien bij ouderen, in het gelaat of in andere gebieden die veel aan de zon zijn blootgesteld. De man:vrouw verhouding is circa 2:1. Zowel klinisch als histologisch is het moeilijk te herkennen. De meeste desmoplastische melanomen zijn namelijk niet gepigmenteerd (amelanotisch) en bevinden zich in de dermis. Ze kunnen de novo ontstaan of uit melanocytaire laesies, meestal lentigo maligna. Ze zijn lokaal invasief, en moeilijk klinisch en histologisch afgrensbaar. Vergeleken met gewone melanomen metastaseren ze minder vaak.

Desmoplastisch houdt in dat de laesie is opgebouwd uit invasieve tumorcellen omgeven door veel collageenrijk stroma. Er zijn histologische varianten, sommige zijn volledig desmoplastisch (pure desmoplastic melanoma), sommige hebben desmoplastische en niet desmoplastische gedeelten (mixed desmoplastic melanoma). Ook zijn er variaties qua celrijkdom, fibrose, en perineurale invasie. De pure desmoplastische melanomen gedragen zich minder agressief dan de mixed varianten.

Klinisch beeld:
Klinisch zijn desmoplastische melanomen moeilijk te herkennen, het zijn amelanotische plaques of tumoren, soms is alleen een contourverandering van de huid aanwezig, of licht erytheem, of induratie, sommige laesies zien er uit als een litteken. Circa de helft van de laesies zit in het hoofd-hals gebied, 30% op de extremiteiten, de rest op de romp. De mixed desmoplastische melanomen zijn vaker geassocieerd met lentigo maligna, en daardoor wat makkelijker te herkennen aan het overliggend pigment. De pure desmoplastische melanomen worden laat herkend. Dermatoscopie is weinig behulpzaam.



DD:
Basaalcelcarcinoom, plaveiselcelcarcinoom, litteken, dermatofibroom, neurofibroom, amelanotisch melanoom, lentigo maligna melanoom.

PA:
Invasief melanoom opgebouwd uit spoelvormige cellen omgeven door een zeer collageenrijke matrix (desmoplasie), waardoor de laesie er bij kleine vergroting uitziet als een roze litteken. De mate van desmoplasie wisselt. De pure desmoplastische melanomen zijn celarm en bevatten veel omgevend bindweefsel, in de gehele laesie. De mixed desmoplastische melanomen zijn celrijker, in de gehele tumor, of in noduli. De laesies zijn soms geassocieerd met melanoma in situ in de epidermis. Perineurale invasie wordt vaak gezien, evenals kleine lymfocytaire infiltraten. De spoelvormige cellen zijn moeilijk te herkennen als melanocytaire cellen, maar ze kleuren aan met S-100. Zie ook de ingescande PA-coupes (HE en S100-kleuring) van de afdeling pathologie van de University of Toronto.

Therapie:
Excisie met een marge van 1 cm bij tumoren tot 2 mm dikte, en 2 cm bij een dikte > 2 mm. Als 2 cm mogelijk is heeft dat de voorkeur. Een grote marge geeft een betere overlevingskans. Het is niet bekend of een sentinel node procedure zinvol is. Er zijn aanwijzingen dat adjuvante radiotherapie de prognose verbetert en dat er minder lokale recidieven zijn. Targeted therapies zoals ipilimumab of vemurafenib zijn vaak niet effectief omdat de desmoplastische melanomen vaak niet de mutaties hebben waar deze op aangrijpen (BRAFV600E, c-KIT).

Prognose:
De 5-jaars overleving is rond de 70-90%, iets slechter dan bij gewone melanomen, omdat ze later ontdekt worden.




Author(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatologist, Amsterdam UMC.