Histiocytoid Sweet syndrome (histiocytoïd Sweet syndroom, HSS) is een subvariant van het Sweet syndroom (acute febrile neutrophilic dermatosis), gekenmerkt door een infiltraat bestaande uit histiocyt-achtige (histiocytoïd) cellen hoog in de dermis. Dit zijn mononucleaire cellen, met een grote excentrische niervormige kern (kidney shaped nucleus), een opvallende nucleolus, en een eosinofiel cytoplasma. De symptomen van het histiocytoid Sweet syndroom zijn anders dan van het klassieke Sweet syndroom. Er is minder vaak koorts en algemene malaise, en slechts bij 20% perifere neutrofilie (bij klassieke Sweet heeft 80% een verhoogd aantal neutrofielen). Histiocytoid Sweet syndroom is in circa de helft van de gevallen geassocieerd met een onderliggende myeloproliferatieve aandoening, meestal myelodysplastisch syndroom (MDS). Ook is het beschreven bij o.a. familial Mediterranean fever, endometrium adenocarcinoma, geneesmiddelen (bortezomib, azacytidine, COX 2 inhibitors), monoclonale gammopathie, en lymphogranuloma venereum.

Klinisch beeld:
Mutipele erythemateuze noduli en plaques, niet vluchtig. Soms annulair. Ze kunnen overal op het lichaam voorkomen, met een voorkeur voor de proximale extremiteiten. Het komt meestal voor op volwassen leeftijd, gemiddeld rond de 60 jaar, maar het is inmiddels ook bij jonge kinderen beschreven. De huidafwijkingen veroorzaken weinig klachten, soms jeuk of lichte pijnklachten. Soms is er een geassocieerde artritis. Vaak gaan de huidafwijkingen spontaan weer weg, of na een korte kuur prednison. Maar het kan ook chronisch recidiveren, of alleen onder controle zijn te krijgen met hoge dosis prednison, langdurig gegeven.



PA:
Oppervlakkig en diep in de dermis gelegen mononucleair infiltraat, rond vaten maar ook elders, en rond zweetklieren en zenuwen. Soms reikend tot in de subcutis. Bij circa 30% papillair oedeem. De mononucleaire cellen hebben kenmerken van macrofagen, ze zijn positief voor CD163, CD68, CD14, CD4, CD16, MPO, lysozyme, soms CD15. CD68 is een glycoproteïne dat samen met lysozyme wordt aangetroffen in het cytoplasma van monocyten en macrofagen.

DD:
Klassiek Sweet syndroom, erythema exsudativum multiforme, leukemia cutis, urticaria, urticariële vasculitis, AHOI syndroom, granuloma annulare disseminata, interstitiële granuloma annulare, VEXAS syndroom.

Diagnostiek:
Biopt. Hb, leuko’s, leukodiff, trombocyten, erytrocyten. Consult hematoloog. Vaak is al bekend dat de patiënt een onderliggende myeloproliferatieve aandoening heeft, meestal myelodysplastisch syndroom, indien dat niet zo is, is aanvullend onderzoek nodig.

Therapie:
Histiocytoïde Sweet kan hardnekkig zijn en chronisch recidiveren. Indien mogelijk de onderliggende hematologische aandoening behandelen. Het kan nodig zijn dit te behandelen met chemotherapie of allogene stamcel transplantatie.
R/ prednison 30 mg (0.3-0.5 mg/kg) gedurende 7-14 dagen, of een prednison stootkuur voor 2 weken.
R/ azacitidine.
R/ methotrexaat.
R/ infliximab of adalimumab.
R/ dapson.
R/ colcichine.
R/ azathioprine.
R/ ciclosporine.
R/ chemotherapie.
R/ stamcel transplantatie.
R/ granulocyt en monocyt adsorptie aferesis.




Author(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatologist, Amsterdam UMC.