Een cutaneous epithelioid angiomatous nodule (CEAN) is een goedaardige, verkregen vasculaire proliferatie met specifieke histologische kenmerken. Klinisch zijn het 3-15 mm (gemiddeld 0.5 cm) erythemateuze tot blauwpaarse papels of nodi, of bolvormige tumoren, die in korte tijd ontstaan. Ze zitten meestal op de romp of op de extremiteiten, maar kunnen in principe overal ontstaan, ook in het gezicht en op mucosa. Ze ontstaan op volwassen leeftijd (meestal tussen 15-45 jaar, maar ook op oudere leeftijd). Vaak worden ze verwijderd voor PA onder de diagnose angioom of hemangioom en blijkt de diagnose alleen uit de histologie. De oorzaak is onbekend, waarschijnlijk reactief aan iets. Er is geen associatie met infecties, immuunsupressie of andere aandoeningen. Het zijn goedaardige vasculaire tumoren, excisie volstaat. Lokale recidieven en metastasen komen niet voor. Soms komt het multipel voor. Recentere studies, met analyse van de mutaties die kunnen voorkomen in de tumor suggereren dat cutaneous epithelioid angiomatous nodule niet een aparte entiteit is, maar het zelfde als epithelioid hemangioma / angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia (ALHE).



Histologie:
Histologisch zijn epithelioide angiomateuze noduli opgebouwd uit een lobulaire scherp begrensde proliferate van grote epithelioide endotheelcellen in de dermis of submucosa. De endotheelcellen zijn polygonaal van vorm en hebben een ruim cytoplasma, en een kern met vesikels en prominente nucleoli. Mitose figuren worden gezien, maar geen atypische cellen. Met immunohistochemie kleuren de cellen aan met meerdere endotheelmarkers. De overliggende epidermis kan een reactieve hyperplasie vertonen.

DD:
granuloma pyogenicum, hemangioom, angioom, Kaposi sarcoom, epithelioid angiosarcoma.

Therapie:
Excisie.




Author(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatologist, Amsterdam UMC.