Het Schimmelpenning-Feuerstein-Mims syndroom (synoniemen: Schimmelpenning syndroom, Feuerstein-Mims syndroom, linear nevus sebaceus syndroom, epidermaal naevus syndroom, Solomon syndroom, organoid nevus phacomatosis, Jadassohn nevus phacomatosis) is een extreem zeldzame combinatie van volgens bizarre lijnen verlopende lineaire naevi sebaceus en neurologische afwijkingen zoals insulten en mentale retardatie. Het Schimmelpenning-Feuerstein-Mims syndroom behoort tot de epidermale naevus syndromen. Daar zijn er meer van. De naevus sebaceus is de kenmerkende huidafwijking bij dit syndroom.



Gustav Schimmelpenning beschreef in 1959 een kind met epidermale naevi en neurologische afwijkingen. Feuerstein en Mims beschreven in 1962 de combinatie van een lineaire nevus, epilepsie en mentale retardatie. Later zijn meer gevallen beschreven, met diverse neurologische afwijkingen, oogafwijkingen, cradiale afwijkingen en urogenitale afwijkingen.



De naevus sebaceous is de kenmerkende huidafwijkingen bij het Schimmelpenning syndroom. Dit is een hamartoom met epidermale, folliculaire, sebaceous (talgklieren) en apocriene componenten. Het komt weinig voor (bij 0.3% van de neonaten, meestal niet geassocieerd met een syndroom). Ze komen het meest voor op de scalp (59.3%), het gelaat (32.6%), preauriculair (3.8%), of in de nek (3.2%).



Vroeger dacht men dat een naevus sebaceus preventief verwijderd moest worden vanwege de kans op het ontstaan van een maligne tumor in de laesie. Uit nieuwe data blijkt dat de kans daarop gering is. Controle is ook niet nodig, als er zich al een tumor ontwikkelt is dat vaak op oudere leeftijd, en een basaalcelcarcinoom, het volstaat om dan naar een arts te gaan voor excisie.

Diagnostiek:
Als er geen klachten zijn dan is geen diagnostiek zoals een MRI of CT-scan nodig. Bij klachten consult neuroloog; oogarts; cardioloog; uroloog.




Author(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatologist, Amsterdam UMC.