Een angiokeratoma is een capillaire (of lymfatische?) malformatie met secundaire papillomatosis, acanthosis, en hyperkeratosis van de overliggende epidermis. Er bestaan diverse varianten van angiokeratomen, zoals multipele kleine angiokeratomen over het hele lichaam bij de ziekte van Fabry (angiokeratoma corporis diffusum), solitaire of multipele angiokeratomen z.n.s., angiokeratoma van Fordyce op het scrotum, angiokeratoma van Mibelli op de vingers en de tenen, angiokeratoma circumscriptum, caviar spots (angiokeratoma van de tong).
Hoewel er in vrijwel alle artikelen over angiokeratoma staat dat het een capillaire malformatie is, wordt het in de nieuwe ISSVA classificatie ingedeeld onder de lymfatische malformaties. Dat is vanwege een artikel van Wang et al. uit 2014, die met een lymfvatkleuring (D2-40) aantoonde dat alle angiokeratomen uitgezonderd het Mibelli type vooral uit lymfevaten bestaan.



Klinisch beeld:
Solitaire of multipele gegroepeerde kleine paarsrode noduli, papels of plaques, soms met verruceus oppervlak.

PA:
Direct onder de epidermis worden groepen van verwijde capillairen gezien. Naast hyperkeratose toont de epidermis acanthose en papillomatose. De verlengde retelijsten kunnen de capillairen geheel of gedeeltelijk omsluiten, zodat de verwijde capillairen intra-epidermaal lijken te liggen; ze zijn gevuld met bloed. Soms treedt thrombus vorming op.



DD:
Ziekte van Fabry (angiokeratoma corporis diffusum), angiokeratoma van Fordyce op het scrotum, angiokeratoma van Mibelli, angiokeratoma circumscriptum naeviforme, blue rubber bleb nevus syndrome, seniele hemangiomen, Rendu-Osler-Weber syndroom, melanoma, lymphangioma circumscriptum, Kaposi sarcoma, hyperkeratotisch Kaposi sarcoma.

Diagnostiek:
De diagnose kan worden gesteld op het klinisch beeld, eventueel te bevestigen met een biopt.

Therapie:
Het is een goedaardige afwijking die geen behandeling behoeft. Soms wordt het om cosmetische redenen behandeld. Opties zijn coagulatie, cryotherapie, en laserbehandeling (Argonlaser, Erbium laser, CO2-laser, vaatlasers (dye laser, 532-nm KTP laser, 800-nm diode laser), gecombineerde behandelingen).





Author(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatologist, Amsterdam UMC.