Perforerende dermatosen (perforating dermatoses) zijn zeldzame huidafwijkingen die worden gekenmerkt door het fenomeen dat afbraakproducten van de huid, eiwitten zoals keratine, collageen of elastine, door de huid heen naar buiten worden gewerkt. Dit wordt transepidermale eliminatie genoemd.

Er worden 4 verschillende perforerende dermatosen onderscheiden:
- elastosis perforans serpiginosa
- Kyrle’s disease
- acquired (reactive) perforating collagenosis
- perforating folliculitis

Elastosis perforans is de meest duidelijk afgrensbare entiteit, omdat het gaat om annulaire laesies, met een grillige arciforme (serpigineuze) papuleuze rand, die op jonge leeftijd ontstaan, en waarbij elastine het eiwit is dat naar buiten wordt gewerkt. Bij de andere drie entiteiten is er enige overlap in de klinische kenmerken. Bij alle drie zijn er hyperkeratotische papeltjes met als voorkeurslokalisatie de strekzijde van de extremiteiten, en is er een associatie met chronische nierinsufficiëntie of diabetes. Bij Kyrle's disease is er transepidermale eliminatie van keratine, bij acquired (reactive) perforating collagenosis van collageen, en perforating folliculitis is folliculair gerangschikt en er is een ruptuur in de follikelwand met transfolliculaire eliminatie van collageen.



De gehele groep wordt ook wel samengevat met de term acquired perforating dermatoses. Sommigen gebruiken de termen Kyrle's disease en acquired perforating dermatosis als synoniem van elkaar. Er bestaan ook nog zeer zeldzame genetisch bepaalde varianten van Kyrle's disease en van reactive perforating collagenosis die voorkomen op jonge leeftijd, en niet secundair aan chronische nierinsufficiëntie of diabetes. Deze worden ook wel primaire perforerende dermatosen genoemd.

In een publicatie van Kawakami et al. is een tabel opgenomen die duidelijkheid probeert te scheppen in de enigszins chaotische indeling:





Author(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatologist, Amsterdam UMC.