Erythrosis pigmentosa peribuccalis (Brocq) (erythrosis pigmentosa mediofacialis) is een zeldzame aandoening waarbij er centraal in het gezicht, rond de mond, rond de neus, en soms doorlopend naar het voorhoofd een scherp begrensde roodbruine of oranjebruine verkleuring ontstaat. De huid is vaak ook ruw en droog, en er kunnen geprononceerde follikelopeningen zichtbaar zijn, waarin keratineplugjes kunnen zitten. Soms is er ook een milde acne met kleine pusteltjes in het gebied van de oranjebruine verkleuring. De kleur wisselt in intensiteit gedurende de dag, omdat er ook een geringe vasculaire component in aanwezig is (mild en wisselend erytheem). Het veroorzaakt geen klachten maar is cosmetisch storend, vooral vanwege de scherpe overgang van de oranje-bruine verkleuring rond mond en neus naar de normale kleur van de wangen. De aandoening komt vooral voor bij vrouwen. De oorzaak is niet bekend. In de oorspronkelijke publicatie van Brocq uit 1923 werd gedacht aan een fototoxische reactie op cosmetica, maar het beeld is sindsdien nog een paar keer beschreven zonder een relatie met zonlicht of cosmetica.



Het beeld is ook beschreven onder de namen erythrose pigmentaire faciale, dermatose pigmentée médiofaciale, erythrosis pigmentata faciei, melanosis perioralis et peribuccalis, en erythrosis pigmentosa faciei et colli. Het kan familiair voorkomen. De overerving is waarschijnlijk autosomaal dominant. Er is 1 case report van een patiënte die naast erythrosis pigmentosa peribuccalis ook een fijne licht gepigmenteerde papuleuze eruptie op de wangen had, geduid als erythromelanosis follicularis faciei et colli.

DD:
Ulerythema ophryogenes, facial papules bij frontal fibrosing alopecia, facial papules als geïsoleerd verschijnsel, erythromelanosis follicularis faciei, rosacea, dermatitis perioralis.

PA:
Histologisch wordt een mild ontstekingsinfiltraat rond de haarfollikels gezien met soms enige spongiose van het follikelepitheel, en een geringe pigmentincontinentie. De epidermis toont geringe hyperkeratose en acanthose. De follikelopeningen zijn wijd en gevuld met debris. Vaak worden ook veel Demodex mijten gezien.

Therapie:
Het is moeilijk te behandelen, de meeste case reports beschrijven het als therapie-resistent. Genoemd wordt het bestrijden van Demodex met metronidazolcreme, met wisselend resultaat, en het beschermen tegen zonlicht.




Author(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatologist, Amsterdam UMC.