Brachyonychia betekent korte, brede nagels. Waarbij de breedte langer is dan de lengte. Brachyonychia komt aangeboren voor (hereditary brachyonychia), meestal aan beide duimen en wordt dan racquet nails genoemd of nail en raquette, of racquet thumb. Hereditaire brachyonychia ontstaat door prematuur sluiten van de epiphysen van beide duimen. Het is een autosomaal dominant erfelijke aandoening en het kan voorkomen in combinatie met andere aangeboren afwijkingen, o.a. gelaatsafwijkingen en verminderde intelligentie. Het komt vaker voor bij meisjes. Hereditaire brachyonychia is incidenteel beschreven in het kader van andere syndromen zoals het Larsen syndroom, Brooke-Spiegler syndroom, Rubinstein-Taybi syndroom, Hajdu-Cheney syndroom, cartilage-hair hypoplasia, pycnodysostosis, acrodysostosis, en brachydactyly type D. Ook bij ectodermale dysplasie komen korte nagels voor.

Brachyonychia is ook het uitwendig zichtbare symptoom van aandoeningen waarbij het distale kootje kort is (brachydactylie van de eindphalanx). Brachydactylie kan voorkomen in het kader van meerdere congenitale syndromen.

Brachyonychia komt ook verworven voor, de belangrijkste oorzaak is nagelbijten. Het kan ook ontstaan na blootstelling aan koude. Het gaat dan om echte koude schade (bevriezing), waarbij ook afwijkingen aan de distale phalanxen zijn ontstaan (cold induced acro-osteolysis). Het valt vaak pas later op, meer dan een jaar na de bevriezing. Acro-osteolysis (phalangeal osteolysis) kan ook door andere oorzaken kan koude-expositie worden veroorzaakt, onder te verdelen in genetisch, verworven en idiopathisch (zie tabel). Er kunnen andere nagelafwijkingen bij aanwezig zijn zoals pterygium, waardoor het beeld lijkt op lichen planus nagels, en longitudinale groeven. Soms bewegingsbeperking in het distale gewricht, soms een bolle contour van de eindphalanx (clubbed fingers, trommelstokvingers). De diagnose wordt gesteld op de röntgenfoto. Twee typen worden onderscheiden die gelijktijdig in dezelfde patiënt aanwezig kunnen zijn: longitudinaal type, met korte eindphalanx door resorptie van het topje, en transversaal type met meerdere transversale banden van botresorptie.



Een kort lijkende nagel kan ook worden veroorzaakt door een verlengde cuticula (pseudo-brachyonychia). In dat geval is de lunula (maantje) niet zichtbaar. Dit wordt gezien bij inflammatoire processen zoals eczeem, SLE, Kindler syndroom, maar ook idiopathisch. Het is o.a. waargenomen bij kinderen met een donkere huid, zonder dat er sprake was van enige afwijking, en/of met als enig verschijnsel acanthose van de huid proxymaal van de nagel.

DD: zie onder nagelafwijkingen.








Author(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatologist, Amsterdam UMC.